特発性食道破裂（ブールハーフェ症候群）とは
特発性食道破裂（ブールハーフェ症候群）は、主に大量の飲酒による嘔吐をこらえようとして、食道内圧が上昇することで、病気でもなんでもない正常な食道が突然破裂する現在でも死亡する危険性が高い病気ですが、発症はまれです。
破裂する部位は、下部食道の左側である場合が多く、時として食道の右側が破裂する場合も見られます。
食道が破裂すると、食道や胃の内容物が、胸の中の中央にあって左右の肺にはさまれている縦隔（じゅうかく）や、その左右の胸腔（きょうくう）にもれ、縦隔炎膿胸（じゅうかくえんのうきょう）といった症状を起こします。
特発性食道破裂の症状
嘔吐反射をこらえた直後、突然、バットで殴られたような激しい胸痛や上腹部痛が発生します。
その後、引き続き、悶絶（もんぜつ）するほど胸が苦しくなったり、呼吸困難を起こす、冷汗が出る、顔色が青くなる――などのただならぬ状態を呈します。
また、時には首のまわりが腫れて触ると雪を握った時のようなザクザクとした感じやプチプチという感じがします。
とにかく、一刻も早く救急車を呼んで、医療機関へ行くことが必要です。
特発性食道破裂の原因
突発性食道破裂（ブールハーフェ症候群）は、嘔吐をこらえようとすることで、食道内に嘔吐物が充満し、瞬間的な内圧の上昇に耐えきれなくなって食道壁が破裂してしまう病気です。
嘔吐の原因は様々ですが、食道破裂を起こす大部分は大量の飲酒によるものです。
また、排便や分娩（ぶんべん）がきっかけとなることや、大声で怒鳴ること、激しい咳（せき）、重量挙げがきっかけになることもあります。
手術やカテーテル治療
肝硬変に合併する胃静脈瘤は無症状が多いですが、破裂すると血管から出血を引き起こし、ショック状態となることもあります。このため、早期発見と適切な治療を受ける必要があります。
血液検査によって発見される場合もありますが、確定診断には内視鏡検査が静脈を直接観察できるために有用です。しかし、先ほど記したように胃以外の腸にも静脈瘤が起こり得るため、症状に合わせて超音波検査やＣＴ、場合によっては血管造影などの精密検査を受ける必要もあります。
静脈瘤とはその字の通り、静脈が瘤（こぶ）状に腫れ上がっている状態です。静脈内の血液の正常な流れが、何らかの原因で妨げられたときに起こります。病院で血液検査をする際に、腕にゴムを巻いたときの静脈に似た状態です。しかし一般的には、肝硬変と胃静脈瘤という病態は、なかなか結びつかないと思われているようです。
肝臓は、動脈以外に「門脈」と呼ばれる血管からも栄養を受けています。門脈は胃や腸、脾臓（ひぞう）などからの血液を運ぶ血管のことです。何らかの原因のために門脈の圧力が上昇した場合、「門脈圧亢（こう）進（しん）症（しょう）」となり、血液がうまく肝臓に向けて流れなくなるため、側副路と呼ばれる逃げ道を探します。それにより、胃の静脈が瘤状に腫れ上がっている状態を「胃静脈瘤」といいます。
胃以外にも、食道や十二指腸、直腸などに静脈瘤ができる場合もあります。門脈圧亢進症になると静脈瘤以外にも、腹水や、肝性脳症と呼ばれる意識障害、貧血、血小板減少などを引き起こすこともあります。
門脈圧亢進症の原因で最も頻度が高いのは、肝硬変によるものです。肝硬変の原因の多くはＢ型やＣ型などの肝炎ウイルスで、次にアルコール性ですが、近年は、肥満や糖尿病に伴って脂肪肝から肝硬変に進行する「非アルコール性脂肪肝炎」が注目されています。
胃静脈瘤の治療は、静脈瘤の状態にもよりますが、肝硬変があり静脈瘤が未破裂であれば、まずは肝臓の炎症を抑える肝庇護（ひご）療法や胃粘膜保護を優先します。必要であれば出血の予防的処置として、胃静脈瘤に直接的な治療を行います。
治療法としては▽内視鏡治療▽外科的手術▽血管内治療（カテーテル治療）
食道と連続する胃静脈瘤には、内視鏡治療として、静脈瘤周囲に硬化剤を注入して静脈瘤の血流を遮断する「硬化療法」、静脈瘤を小さな輪ゴムで止める「結紮（けっさつ）術」、外科的手術による脾臓摘出や血行遮断術などが行われることが多いですが、近年では、金属ステントを用いて門脈と肝静脈の間に短絡路を作る血管内治療も行われています。
胃だけに静脈瘤がある「孤立性胃静脈瘤」に対する血管内治療としては、太ももの静脈からカテーテルを挿入し、静脈瘤本体の血管でバルーンを膨らませて血行を遮断した後に、薬剤を用いて静脈瘤を閉塞（へいそく）させるバルーン閉塞下逆行性経静脈塞栓（そくせん）術が効果的とされています。これは患者への負担が少ない治療法ですが、静脈瘤の大きさや複雑さにより難易度が高くなります。
肝臓の状態や静脈瘤の大きさ、性状、病院施設の環境に合わせて、定期的な検査と適切な治療を受けることが必要ですので、専門医にご相談ください。
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